雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome,AIS） 是 46，XY 型性发育异常（disorder of sex development,DSD）的 临床罕见类型之一，是一种 X 连锁隐性遗传病。依据雄激素受 体功能缺陷程度可分为完全型 AIS（complete AIS,CAIS）、部分 型 AIS（partial AIS,PAIS）及轻微型 AIS（mild AIS,MAIS）[1] 。 由于 AIS 发病率低，目前其发病机制尚未明确，治疗仍欠规范。 本文报道了河北省人民医院收治的CAIS 1例，并进行文献复习。