孤立性纤维瘤（Solitary Fibrous Tumor, SFT）是一种罕见的间叶来源肿瘤，可发生于全身结缔组织，其中发生于泌尿系统例如肾脏的 孤立性纤维瘤更为罕见[1] 。肾孤立性纤维瘤缺乏特异性临床症状及影像表现，术前诊断较为困难，本文报道本院一例肾巨大恶性孤立性纤维 瘤，并回顾相关文献，旨在提高对此病的认识及诊断能力。