目的：对大理州中医医院收治的 1 例特发性肺动脉高压发病 4 年的女性患者的用药方案及效果进行分析，并对临床药师参与罕见病临床 治疗中发挥的作用进行探讨。方法：临床药师在参与 1 例特发性肺动脉高压发病 4 年的女性患者的治疗中，就风险评估、基础治疗及特异性治疗等方面 提出合理建议。结果：临床药师积极协助医师及患者，提出针对特发性肺动脉高压的风险评估、基础治疗、特异性治疗等建议，医师基本都予采纳，因 患者原因，部分建议未予接受。更改治疗方案后肺动脉压虽较前降低不明显，但心力衰竭等指标好转，INR 抗凝指标达标，危险分层评估由高危转为中 危。治疗过程中为患者提供药学服务，提升了患者对疾病和治疗药物的认知。结论：罕见病发病率较低，非专科医师不能完全掌握相关临床药物治疗， 患者对疾病与用药的认知比较低的情况下可能会导致肺动脉高压的临床治疗效果较差，临床药师参与到治疗中，规范临床医师用药，提高了患者对疾病 及药物的认知，促进临床合理用药。 【关键词】特发性肺动脉高压；罕见病；临床药师；药物治疗；药学服务