目的 探讨学习胆管原发粒细胞肉瘤的临床表现、病理诊断和治疗方法。方法 对 1 例胆管原发粒细胞肉瘤的临床表现、病理特点、和 治疗进行分析。结果 患者中年女性，44 岁，上腹胀痛不适伴皮肤、巩膜黄染 1 周，消化道肿瘤：CA199 68.44u/ml，行 CT 检查提示肝总管、胆总管上 段占位，考虑肿瘤性病变。术后病理免疫组化：Bcl-2（弥漫+）;CD20（部分+）;CD79a（部分+）;CD21（滤泡树突网+）;CD38（散在部分+）;Kappa（散 在部分+）;Lambda（散在部分+）;IgG(弥漫+);IgG4(-);CD138(-);CD56(-);CK(-);Cyclin D1(-);CD5（部分+）;CD45Ro(T 细胞+);CD23(-);Bcl-6(-);Ki-67(+,40%)， 诊断为 GS. 30 天之后发展为白血病，注射用盐酸伊达比星 20mg VD1/日×3 天，注射用阿糖胞苷 0.2g VD1/日×7 天，患者经 3 次化疗缓解后转行骨髓移 植。 结论 粒细胞肉瘤的临床症状缺乏特异性，多数仅表现为局部肿块，易误诊为淋巴瘤，诊断主要依赖于病理活检和免疫组化，早发现早诊断才能 为治疗提供有利依据。 【关键词】粒细胞肉瘤；急性粒细胞白血病；免疫组化