IgG4 相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一类免疫介导性慢性纤维炎症性疾病，可累及胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、肾脏、肺、腹膜后组织及血管等多个器官。其临床表现高度异质，常以器官肿大、肿块形成、梗阻性病变及不同程度功能受损为特征，IgG4-RD并非单一器官疾病，而是具有共同免疫学基础的系统性疾病，其发病机制涉及 T 辅助细胞、滤泡辅助性 T 细胞、调节性 T 细胞、B 细胞、浆母细胞、巨噬细胞以及多种细胞因子网络的异常调控。本文从流行病学、发病机制、临床表现、诊断标准、等方面对 IgG4-RD 进行综述，以期提高临床医师对该病的认识。