目的：探讨环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿（AEGCG）的临床病理特征、诊断要点、鉴别要点及治疗进展。方法：报道 1 例 AEGCG病例并复习相关文献。结果：患者男，58 岁，颈部及手背出现环状皮损半月余，抗真菌治疗无效。病理检查示真皮内肉芽肿性浸润，以组织细胞和多核巨细胞为主；VVG 染色示弹力纤维减少、断裂，并见弹性纤维吞噬现象。诊断为 AEGCG。经环孢素口服联合外用药治疗 2个月后，皮损好转。结论：AEGCG 临床少见，确诊依赖组织病理及弹力纤维染色，弹性纤维溶解、吞噬现象是重要诊断线索