目的：报道 1 例累及脊柱、面骨、肋骨的罕见多骨型骨纤维结构不良，结合文献复习，提升临床诊疗认知。方法：回顾 2024 年 7 月收治的 40 岁男性患者资料，行病史采集、体格检查、实验室、影像学及腰椎穿刺活检，予保守治疗并随访 3 个月。结果：各方面检查提示多部位骨纤维结构不良，病理组织学确诊，随访病变无变化。结论：跨部位多骨型骨纤维结构不良十分罕见，需“临床-影像-病理”确诊，对病变广、症状轻无手术指征者，保守治疗可以有效缓解症状。